什么叫帝斯尔病

1. 什么叫帝斯尔病

成人帝斯尔病是一种自身免疫性疾病，也叫风湿免疫疾病。就诊可以选择风湿科的。
风湿免疫病，是医院内科学领域中的的一系列疾病，主要研究和治疗风湿免疫类疾病。
风湿免疫疾病
疾病包括类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、强直性脊柱炎、原发性干燥综合征、骨关节炎、痛风等。
风湿免疫性疾病指主要侵犯关节、肌肉、骨骼及关节周围的软组织，如肌腱、韧带、滑囊、筋膜等部位的病。常见的有自身免疫性结缔组织病、系统性血管炎、骨与关节的病变。
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2. 斯蒂尔病是什么原因？

斯蒂尔病与感染、过敏、遗传和免疫变态反应有关，具体病因有以下几种:1、感染:分病毒感染和细菌感染，常见病毒感染有EB病毒、衣原体、支原体感染等;2、遗传:斯蒂尔病有家族聚集性，家族中若有斯蒂尔病病史者，其发病率会比他人高，但不一定发病，也就是说斯蒂尔病具有遗传倾向，但不绝对;3、感染引起变态免疫反应，导致免疫功能失调而发病。

3. 斯蒂尔是什么病？

斯蒂尔病是一种血清阴性的多关节炎，为幼年类风湿关节炎的一种。最早由斯蒂尔(1897)报道，其临床特征有长期不规则发热，伴有肝、脾、淋巴结肿大，贫血，白细胞增多，多发性大、中、小关节炎，肌肉病变等。本病在临床表现和病理上都与成人类风湿关节炎不同。其全身症状较突出，类风湿因子多为阴性，且与HLA-B27相关
症状体征
本病临床表现复杂多样，常有多系统受累，表现为发热、皮疹、关节痛，其次为咽痛、淋巴结肿大、肝、脾大及浆膜炎等。本病表现及发生频率(表1，2)。
1.发热 发热为本病的重要表现之一，几乎见于所有的患者。通常是突然高热，一天1个高峰，偶尔一天2个高峰。以高热为主，体温多超过39℃，一般在午后或傍晚时达到高峰，体温持续3～4h后无需处理自行出汗，在早晨体温降至正常。也有患者开始为中低热，在2～4周后出现高热，部分患者体温不规则，全天任何时候都可出现高热。热型以弛张热多见，其他有不规则热和稽留热等。约半数患者发热前出现畏寒，但寒战少见。热程可持续数天至数年，反复发作。发热时皮疹、咽痛、肌肉和关节疼痛症状加重，热退后皮疹可隐退，上述症状可减轻。多数患者虽然长期发热，但一般情况良好，无明显中毒症状。
2.皮疹 皮疹是本病的另一主要表现，85%以上的患者在病程中出现一过性皮疹，其表现为弥漫性充血性红色斑丘疹，有时有轻度瘙痒感，一般分布于颈部、躯干和四肢伸侧，也可出现于手掌和足跖，皮疹形态多变，有的患者还可呈荨麻疹、结节性红斑或出血点(图1)。皮疹出现时间无规律性，多随傍晚发热时出现，并随清晨热退后而消失，即昼隐夜现之特点。呈一过性，皮疹消退后不留痕迹，但少数可遗有大片色素沉着。部分患者在搔抓、摩擦等机械刺激后皮疹可加重或表现明显，称为Koebner征。皮疹活检为皮肤胶原纤维肿胀和毛细血管周围炎细胞浸润，极个别为非特异性脂膜炎。
3.关节和肌肉症状 关节痛和关节炎为本病的主要临床表现之一，但可以很轻，以致容易被忽略。一般起病较为隐匿，多为关节及关节周围软组织疼痛、肿胀和压痛。任何关节均可受累，最常侵犯的关节是膝关节，约占85%；其次是腕关节，约占74%。另外，有半数患者出现肘、踝、髋、肩、近端指间关节和跖趾关节受累，约1/3的患者有掌指关节受累，约1/5的患者影响远端指间关节。最初仅影响少数几个关节，随后可发展为多个关节。受累关节的外观和分布与类风湿关节炎相似，但本病的滑膜

4. 斯蒂尔是什么病？

1成人斯蒂尔病是一种少见类型的类风湿关节炎,临床表现类似于 斯蒂尔病 全身起病型的幼年型类风湿关节炎。它表现为咽痛,不明原因的突然高热,达39~40℃以上,发热可持续数周或数月不等,伴有躯干、四肢皮疹,不痒,随热退而消失,多数患者有肝、脾、淋巴结肿大,血象白细胞数升高,亦可呈类白血病反应,血沉增快,类风湿因子阴性。关节症状开始不突出,一般只有少数关节受累,多为膝、踝、腕等大关节,部分病人只有关节疼痛而无肿胀,可随发热消退而减轻。大部分患者在发热数周、数月甚至数年后可发展为典型类风湿关节炎。此型患者存在周期发作与缓解交替过程。高热、皮疹、关节痛和白细胞增高,4条中符合3条,并排除其他原因如感染、肿瘤等原因引起发热后才能诊断成人斯蒂尔病。 成人Still病是类风湿关节炎的一种特殊类型。其特点为(1)表现为发热(多为驰张热型,不经处理可自行退热,热退后一般状态良好)、皮疹(多为一过性、多形性,常与发热相伴随)、关节痛(炎)、肝脾淋巴结肿大、白细胞及中性粒细胞增高。可伴有咽痛、浆膜炎、肝损害、蛋白尿、眼炎及腹痛等;(2)类风湿因子、抗核抗体及血培养阴性;(3)血清铁蛋白增高;(4)皮疹活检常为真

5. 斯蒂尔是什么病？

成人斯蒂尔病是一种少见类型的类风湿关节炎,临床表现类似于 斯蒂尔病 全身起病型的幼年型类风湿关节炎。它表现为咽痛,不明原因的突然高热,达39~40℃以上,发热可持续数周或数月不等,伴有躯干、四肢皮疹,不痒,随热退而消失,多数患者有肝、脾、淋巴结肿大,血象白细胞数升高,亦可呈类白血病反应,血沉增快,类风湿因子阴性。关节症状开始不突出,一般只有少数关节受累,多为膝、踝、腕等大关节,部分病人只有关节疼痛而无肿胀,可随发热消退而减轻。大部分患者在发热数周、数月甚至数年后可发展为典型类风湿关节炎。此型患者存在周期发作与缓解交替过程。高热、皮疹、关节痛和白细胞增高,4条中符合3条,并排除其他原因如感染、肿瘤等原因引起发热后才能诊断成人斯蒂尔病。 成人Still病是类风湿关节炎的一种特殊类型。其特点为(1)表现为发热(多为驰张热型,不经处理可自行退热,热退后一般状态良好)、皮疹(多为一过性、多形性,常与发热相伴随)、关节痛(炎)、肝脾淋巴结肿大、白细胞及中性粒细胞增高。可伴有咽痛、浆膜炎、肝损害、蛋白尿、眼炎及腹痛等;(2)类风湿因子、抗核抗体及血培养阴性;(3)血清铁蛋白增高;(4)皮疹活检常为真

6. 斯蒂尔是什么病？

斯蒂尔病本是指系统型起病的幼年型关节炎，但相似的疾病也可发生于成年人，称为成人斯蒂尔病。本病曾称为“变应性亚败血症”，1987年以后统一称为成人斯蒂尔病。
　　本病病因尚不清楚。临床特征为发热、关节痛和/或关节炎、皮疹、肌痛、咽痛、淋巴结肿大、中性粒细胞增多以及血小板增多，严重者伴系统损害。由于无特异诊断方法和标准，常常需排除感染、肿瘤后才考虑其诊断。某些患者即便诊断为成人斯蒂尔病，还需要在治疗中密切随诊，以进一步除外感染和/或肿瘤的发生。本病男女罹病相近，散布世界各地，无地域差异。好发年龄为16-35岁，高龄发病亦可见到。

7. 斯蒂尔是什么病啊？

成人斯蒂尔病是变态反应性亚败血症，又名过敏性周期热。属于中医“温病”范畴。
其发病原因未明。由于临床表现类似败血症，但血培养始终未证实有细菌，故有“亚败血虚”之称。“变态反应”则因关节疼痛、皮疹起伏无常等特殊反应而得名。木病以长期发热（间歇型发热），反复出现一过性发疹，关节痛、肝脾肿大，白细胞增多、血沉增快、血培养阴性、抗菌素治疗无效、激素治疗能使症状缓间等为特点的临床综合症。表现为：体温波动在38-41℃之间，持续数小时后可自行退热，而数小时后体温又复升高，每天发作2-3次。高热时全身可出现团块状荨麻疹，伴关节疼痛。热退时荨麻疹亦消失，关节疼病亦减轻。除寒热往来外，尚可有口苦、谵语、躁扰不安、肌衄、鼻衄、黑便等症状。

本病属于中医的温病范畴。温病易伤阴液，常呈阴虚内热之象。本病以营血症候为主。常不出现卫分、气分的临床症状。总的说来，火毒内盛充斥三焦，累及营血。治宜清热解毒，凉血散瘀，增液养阴。

8. 斯蒂尔病是怎么引起的？

(一)发病原因
本病的病因尚不清楚，一般认为与感染、遗传和免疫异常有关。
1.感染多数患者发病前有上呼吸道感染病史，发病时有咽炎、牙龈炎，化验检查血清抗O升高，部分患者咽试子培养有链球菌生长，将其制备成自身疫苗注射后病情缓解，提示成人斯蒂尔病与链球菌感染有关。另外，在部分患者血清中发现抗肠耶耳森菌抗体、抗风疹病毒抗体及抗腮腺炎病毒抗体，还有部分患者血清存在葡萄球菌A免疫复合物，故有人认为成人斯蒂尔病的发病与感染有一定关系。但除咽试子培养外，在其他病变组织中从未分离出细菌和病毒，故尚不能确定感染在发病中的作用。
2.遗传据报道成人斯蒂尔病与人类白细胞抗原中Ⅰ类抗原和Ⅱ类抗原有关，包括HLAB8、Bw35、B44、DR4、DR5和DR7等，提示本病与遗传有关，但上述HLA阳性位点与临床表现、诊断及治疗药物的作用均未发现明显的相关性。对支持临床诊断无特殊意义。
3.免疫异常有研究认为免疫异常与本病有关。成人斯蒂尔病患者存在细胞和体液免疫异常。①患者血液中肿瘤坏死因子、白细胞介素-1、白细胞介素-2、白细胞介素-2受体及白细胞介素-6水平升高。②T辅助细胞减少，T抑制细胞增高及T淋巴细胞总数减少。疾病活动时，T细胞受体-γδ表型阳性的T淋巴细胞(TCR-gammadeltaTcells)升高，并与血清铁蛋白和C-反应蛋白密切相关。T细胞受体-γδ表型阳性的T淋巴细胞是一种新发现的T细胞亚群，具有分泌多种细胞因子的功能和细胞毒活性。③疾病活动时部分患者存在一些自身抗体，如抗组蛋白抗体和抗心磷脂抗体等，还有部分患者存在抗红细胞抗体和抗血小板抗体等。④血清总补体、C3和C4可减低。⑤循环免疫复合物升高。在疾病活动时，血清中免疫球蛋白升高，并出现高球蛋白血症。妊娠和使用雌激素可能具有诱导本病发生的作用。
以上研究提示成人斯蒂尔病可能是由于易感个体对某些外来抗原如病毒或细菌感染的过度免疫反应，造成机体细胞和体液免疫调节异常，从而出现发热皮疹、关节痛和外周血细胞升高等一系列炎症性临床表现。
(二)发病机制
本病发病机制还不清楚。本病无特异性病理改变。滑膜表现为非特异性滑膜炎，滑膜细胞轻度到中度增生，血管充血，淋巴细胞和浆细胞浸润伴滤泡形成，滑膜内层细胞IgG、IgM和类风湿因子染色阳性。淋巴结为非特异性炎症，部分淋巴结显示为T淋巴细胞瘤样免疫原性增生，有时有淋巴结坏死。皮肤表现为皮肤胶原纤维水肿，血管周围有炎细胞浸润。肌肉示肌肉水肿及非特异性炎症。肝脏示肝细胞变性，坏死，汇管区和门脉区炎细胞浸润。心脏表现为间质性心肌炎、纤维素渗出性心包炎和心瓣膜的炎性病变。肾脏活检示肾小球基底膜增厚，肾小管萎缩和间质炎细胞浸润。