渐冻症可以治好吗？

1. 渐冻症可以治好吗？

“渐冻症”是一组运动神经元疾病（Motor Neuron Disease，简称M．N．D．）、卢伽雷氏症的俗称，主要类型是肌萎缩性脊髓侧索硬化症（Amyotrophic Lateral Sclerosis，简称A．L．S．）(也就是运动神经细胞萎缩症) , 因为特征性表现是肌肉逐渐萎缩和无力，身体如同被逐渐冻住一样，故俗称“渐冻症”。由于目前没有特效药，而与癌症、艾滋病等疾病并列为世界五大顽症。 致病原因　　1、遗传因素：5%－10%的患者有遗传性，称为家族性肌萎缩性侧索硬化(familialamyotrophic lateral sclerosis,FALS),成年型属常染色体显性遗传，青年型为常染色体显性或隐性遗传，临床上与散发病例难以区别。目前基因研究已确定常染色体显性遗传型与铜/锌超氧化物歧化酶(SODL)基因突变有关，突变基因定位于21号染色体长臂(21q22.1-22.2),常染色体隐性遗传型突变基因定位于2q33-q35,但这些基因突变患者仅占FALS的20%，其他ALS基因尚待确定。 
　　2、散发性病例的病因及发病机制不清，尚未发现确切的环境危险因素，可能与下列因素有关 
　　（1）中毒因素：兴奋毒性神经递质如谷氨酸盐可能在ALS发病中参与神经元死亡，可能由于星形胶质细胞谷氨酸盐转运体运输的谷氨酸盐摄取减少所致。研究发现，一些患者转运功能丧失是由于运动皮质内转运体mRNA转录副本异常连接所致。对这种兴奋毒性，SODl酶是细胞防卫体系之一，可解毒自由基超氧化物阴离子。家族性病例由于SODl突变可能导致谷氨酸盐兴奋毒性和ALS发生。此外，植物毒素如木薯中毒，微量元素缺乏或堆积，摄入过多的铝、锰、铜、硅等元素，以及神经营养因子减少等均可能与致病作用有关。 
　　（2）免疫因素：尽管MND患者血清曾检出多种抗体和免疫复合物，如抗甲状腺原抗体、GMl抗体和L－型钙通道蛋白抗体等，但尚无证据表明这些抗体可选择性以运动神经元为靶细胞。目前认为，MND不属于神经系统自身免疫病。 
　　(3) 病毒感染：由于MND和急性脊髓灰质炎均侵犯脊髓前角运动神经元，且少数脊髓灰质炎患者后来发生MND，故有人推测MND与脊髓灰质炎或脊髓灰质炎样病毒慢性感染有关。但ALS患者CSF、血清及神经组织均未发现病毒或相关抗原及抗体。 [编辑本段]病理　　镜下可见脊髓前角细胞、脑干后组运动神经核及大脑皮质运动区锥体细胞变性、数目减少；颈髓前角细胞变性最显著，是早期最常受累的部位。受累运动神经元可见深染固缩，胞浆内脂褐质沉积，并有星形胶质细胞增生。脊髓前根和脑干运动神经轴突发生变性和继发性脱髓鞘，导致去神经支配和肌纤维萎缩。失神经支配肌肉可通过远端运动神经末稍侧支芽生恢复神经支配。皮质运动神经元丢失导致皮质脊髓束和皮质延髓束变细。本病的显著特征是运动神经元选择性死亡，舌下、舌咽、迷走和副神经等最常受累，眼外肌运动核和骶髓支配膀胱、直肠括约肌的副交感神经元一般不受累。临床表现　　肌萎缩性侧索硬化（amyotrophic lateral sclerosis,ALS）是MND最常见的类型，脊髓前角细胞、脑干后组运动神经核及锥体束受累，无论最初累及上或下运动神经元，最后均表现肢体和延髓上、下运动神经元损害并存。(1)多在40岁以后发病，男性多于女性；首发症状常为手指运动不灵和力弱，随后大、小鱼际肌和蚓状肌等手部小肌肉萎缩，渐向前臂、上臂及肩胛带肌发展，萎缩肌群出现粗大肌束颤动；伸肌无力较屈肌显著，颈膨大前角细胞严重受损，上肢腱反射减低或消失，双上肢同时或先后相隔数月出现；与此同时或以后出现下肢痉挛性瘫痪、剪刀步态、肌张力增高、腱反射亢进和Babinski征等，少数病例从下肢起病，渐延及双上肢；(2)延髓麻痹通常晚期出现，即使脑干功能严重障碍，眼外肌也不受影响，不累及括约肌；(3)可有主观感觉异常如麻木、疼痛等，但即使疾病晚期也无客观感觉障碍；(4)病程持续进展，最终因呼吸肌麻痹或并发呼吸道感染死亡；本病生存期短者数月，长者10余年，平均3－5年。 
　　具体预防不清楚新的发现　　由德国、美国和加拿大专家组成的研究小组在2006年发现了导致发生被称为当今五大绝症之一的“渐冻症”的蛋白质。这一成果已在最新一期的美国《科学》杂志上公布。 
　　“渐冻症”的医学名称叫做肌萎缩侧索硬化症，是运动神经元病的一种。“渐冻症”患者多在４０岁后发病，全身肌肉渐渐萎缩，吞咽和呼吸困难，逐渐丧失生活自理能力。 
　　慕尼黑路德维希－马克西利安斯大学的专家曼努埃拉·诺伊曼等人在研究中发现，病人的大脑中堆积着蛋白质ｔｄｐ－４３，这种蛋白质能导致神经细胞衰竭，从而引发疾病。研究人员希望这一发现有助于开发针对“渐冻症”的疗法。 
　　“渐冻症”患者被称为清醒的“植物人”，世界卫生组织将其与癌症和艾滋病等并称为五大绝症。“渐冻症”患者通常存活２年至５年，最终因呼吸衰竭而死，目前尚无根治方法。

2. 渐冻症能治愈好吗？

中晚期以现在医疗手段很难治好的，要是早期的话，还是有可能的。
渐冻症是上运动神经元和下运动神经元损伤之后，导致包括球部（所谓球部，就是指的是延髓支配的这部分肌肉）、四肢、躯干、胸部腹部的肌肉逐渐无力和萎缩。预后不良，大部分患者在出现症状后3～5年死亡，10%的患者存活10年以上。但仍尽早地给予神经保护和支持治疗，坚持定期随访。
现在有一种新的生物医疗技术，“干细胞技术”对于渐冻症患者效果还不错，临床研究上使用后对于患者的生活质量有明显的改善。
希望对您有帮助！

3. 渐冻症晚期还可以治疗吗？

渐冻症的发展通常是迅速和无情的，如果到了晚期，基本上无法治疗了。
渐冻症本身是一种不能被治愈的疾病，只能采用一些医学手段维持生命。
渐冻症初期，可能手无法握筷，或走路会无缘无故跌倒。
渐冻症到了晚期的症状主要包括肌肉萎缩和退化，表现为肌肉无力和瘫痪，以及言语、吞咽和呼吸功能下降，直至呼吸衰竭和死亡。
渐冻症人的平均寿命在2-5年，但也有少数情况可以活的更久，并且渐冻症目前并没有有效的疗法。

4. 渐冻症可以治疗吗?

渐冻症是不能治好的，发展一般是迅速而无情的，从出现症状开始，平均寿命在两到五年之内，还没有有效的治疗方式，最成功可能来于所谓的鸡尾酒疗法，针对多种可能致病原因开展综合治疗。

渐冻症人属于运动神经元变性疾病，但是抢救时间，正确治疗，才能控制发展恢复改善部分功能，运动神经元性病变性疾病，是一种慢性神经蚕食损害性疾病，发病后期治疗难以痊愈，其发病严重时可侵犯脊髓前脚细胞和脑干神经核以及大脑运动皮质锥体细胞，导致呼吸困难，吞咽障碍而危及生命。

5. 渐冻症能治愈吗？

渐冻人是运动神经元病，是运动神经由于某种原因导致的神经的变性，产生的疾病。目前是什么原因尚不清楚，表现为上下运动神经元的受累。上运动神经元的受累表现为肢体的瘫痪、腱反射亢进、病理反射的阳性；而下运动神经元的受累又表现为肌肉的萎缩，身体出现束颤。由于发病机制尚不清楚，所以目前来说渐冻人是不可能治愈的。目前有一种药物叫力如太，可能能延缓病情的进展，但是不可能治愈。

6. 渐冻症需要怎么治？

治疗方面，除使用延缓病情发展的药物外，对患者应给予包括营养管理、呼吸支持、心理治疗等在内的综合治疗。患者要定期检查肺功能。注意患者呼吸肌无力的早期表现，尽早使用双水平正压通气无创呼吸机。当患者咳嗽无力时，应使用吸痰器或人工辅助咳嗽。当患者分泌物过多无法排出时，可以选择气管切开，用有创呼吸机辅助呼吸。
营养健康别忽视
当患者吞咽困难时宜采用高蛋白、高热量、富含维生素的饮食以保证营养摄入。患者吞咽明显困难、不能经口咽进食、脱水或存在呛咳误吸风险时，应尽早行经脾胃造瘘，可以保证营养摄取，稳定体重，延长生存期。
最后对于患者的心理层面也要多加关照，要多和患者交流，注意改善其恐惧、焦虑、抑郁等心理。
虽然渐冻症完全治愈很困难，但是我们可以让它慢一点，让爱久一点。
“渐冻症”是一种很少见的疾病，甚至对很多医务人员来说，它都是一个陌生的名词，然而，它却被世界卫生组织列为五大绝症之一，与癌症和艾滋病齐名。
“渐冻症”并非专业名词，而是近十余年来国内媒体对医学上一种被称为“肌萎缩侧索硬化症（ALS）”或“运动神经元病（MND）”疾病的通俗称谓，肌萎缩侧索硬化（ALS）是一种渐进和致命的神经元退行性疾病，一般中老年发病多见，主要累及大脑皮质锥体细胞、锥体束、脑干运动神经元及脊髓前角细胞，临床上兼有上和（或）下运动神经元受累表现，生存期通常2～4年。
ALS的发病率约为1.5～2.7/10万人，约90%的ALS病例为散发性，5%～10%为遗传性。迄今为止，ALS尚无法治愈，但有些治疗方法可以改善患者生活质量，减缓疾病进展，延长生存期。一般对ALS患者进行个体化治疗，其目的是最大程度的降低发病率并改善生活质量。


渐冻症”如何治疗？
对于肌萎缩侧索硬化，目前尚无可以治愈该病的方法，采用的治疗原则主要是减轻症状，延缓病情进展，提高患者的生存质量，万全力太（利鲁唑）是FDA唯一批准的用于治疗ALS的治疗药物。
延缓病情发展的药物：利鲁唑片，融化渐冻的心
万全力太（利鲁唑片）是全世界唯一一个被FDA、EU等批准用于治疗肌萎缩侧索硬化症（ALS）的孤儿药物，多项研究证明其确实有效且安全尤其适用于早中期ALS。各国指南均推荐 50 mg, 每日 2次。
万全力太是一种谷氨酸兴奋性毒性拮抗剂，能多靶点作用于运动神经元，抑制谷氨酸的释放，间接阻断兴奋性氨基酸受体，稳定电压依赖性钠通道，激活G蛋白依赖的信号传导系统。
利鲁唑片是一种处方药，它主要用于影响肌肉力量的神经系统疾病，主要是肌萎缩侧索硬化症，确诊或者疑似运动神经元病应尽早服用万全力太，越早服用患者受益越大。
—临床试验结果证明，12个月内服用万全力太的患者生存率比服用安慰剂的患者高20%-40%。在中国，建议ALS患者确诊后服用12-18月的时间，万全力太只使用于ALS早期和中期，后期无须服用。—部分患者服用后肌肉全身游走性跳动减少、吞咽困难可得到一定程度的改善。

7. 渐冻症能治愈吗？

渐冻症是一种不能被治愈的疾病，只能采用一些医学手段维持生命。

渐冻人症属运动神经元变性疾病不能治好，但要抢时间正确治疗才能控病发展恢复改善部分功能。运动神经元性变性疾病是一慢性神经蚕食损害性疾病，发病后期治疗难以痊愈,其发病严重时可侵犯脊髓前角细胞和脑干神经核以及大脑运动皮质锥体细胞导致呼吸困难吞咽障碍而危及生命，约有5%-7%的患者和基因免疫异常或病毒感染所致，其余患者病因不明。

渐冻症是一组运动神经元疾病的俗称，因为患者大脑、脑干和脊髓中运动神经细胞受到侵袭，患者肌肉逐渐萎缩和无力，以至瘫痪，身体如同被逐渐冻住一样，故俗称“渐冻人”。如果没有神经刺激它们，肌肉将逐渐萎缩退化，表现为肌肉逐渐无力以至瘫痪，以及说话、吞咽和呼吸功能减退，直至呼吸衰竭而死亡。由于感觉神经并未受到侵犯，它并不影响患者的智力、记忆或感觉。



渐冻症可以活多久
渐冻人的平均寿命在2—5年，但也有少数情况可以活的更久，并且渐冻症目前并没有有效的疗法。

由于对此病缺乏认识，也没有开展过全国性的大规模调查，我国的“渐冻人”数量至今尚无准确统计。保守估计，我国目前至少应有10万名运动神经元疾病患者，如果包括诊断不明确的其他和此病相类似的患者，这个数字将超过20万人。

渐冻症罹病初期，可能手无法握筷，或走路会无缘无故跌倒;有的由声音沙哑开始，无任何明显症状。此时需由神经肌肉科医师作肌电图、神经传导速度、核磁共振等必要检查，以确定诊断。然后会出现肌无力，全身肌肉没有力气，失语，不能吞咽，舌头无力，眼皮下垂，大小便失禁，全身肌肉萎缩，失去行动能力。

8. 渐冻症应该怎么治疗？

第一，最常用的为支持疗法：要进行对症治疗，适当的锻炼。比如要注意一下呼吸道、消化道的功能。如果口水比较多，可以给予一些抗阻胺的药物；如果痰比较多的，可以给予雾化的吸入以及一些化痰的药物；如果情绪出现低落，需要进行抗抑郁的治疗等。此外，还要给患者多翻身，以免发生压疮。第二，药物治疗，治疗此病的药物为力如太，一定要尽早的使用。